Obrzęk limfatyczny

Przyczyny

Występujący samoistnie, pierwotny obrzęk limfatyczny pojawia się rzadko. Badania przeprowadzone przez Rochester Group wykazały, ze występuje on z częstością 1,15 na 100.000 mieszkańców w wieku do 20 roku życia. Jest spowodowany wszelkiego typu nieprawidłowościami rozwojowymi układu limfatycznego kończyn dolnych. Najczęściej objawia się u dorastających dzieci, zwykle płci żeńskiej. Zazwyczaj dotyczy tylko jednaj kończyny.

Znacznie częstszy jest obrzęk limfatyczny wtórny, powstający w wyniku nabytych zmian w układzie limfatycznym zaburzających odpływ limfy z kończyn dolnych — przez uszkodzenie samych naczyń limfatycznych i/lub węzłów chłonnych. Do takich zmian prowadzą na przykład nowotwory i ich leczenie — u mężczyzn rak prostaty, u kobiet ziarnica złośliwa. Obrzęk limfatyczny zlokalizowany na udzie, w okolicy pachwiny, może zaś być pierwszym objawem nacieku raka macicy.

W krajach subtropikalnych takich jak Chiny, Indie czy Indonezja innym częstym powodem obrzęku limfatycznego są pasożyty: nicienie i filarie, które wywołują zapalenie węzłów chłonnych prowadzące do ich zwłóknienia i stwardnienia (choroba zwana filariozą). Infekcja szybko utrudnia odpływ limfy z naczyń limfatycznych i w konsekwencji prowadzi do słoniowacizny. Szacuje się, że w ten sposób choruje około 90 milinów ludzi.

Przebieg choroby

Stadium początkowe

Od uszkodzenia drogi odpływu limfy z kończyny do pojawienia się widocznego obrzęku może upłynąć wiele miesięcy, a nawet lat. W tym czasie chorobę można stwierdzić tylko na podstawie limfografii lub analizy oporności bioelektrycznej (bioelectrical impedance analysis — BIA). Obrzęk najczęściej pojawia się w okolicy kostki lub na przodostopiu. Zanika po uniesieniu nogi (np. na kanapie). Nasila się w okresie lata, po czym w chłodnych miesiącach ustępuje. Skóra jest blada lub blado-różowa, z nieznacznie podwyższoną temperaturą.

Rozwój choroby

Z czasem obrzęk przestaje zanikać po nocy i staje się wyraźniejszy, traci także swój sezonowy charakter. Skóra powoli staje się twarda i coraz grubsza, traci elastyczność, liszajowacieje i rogowacieje (tzw. świńska skóra). Zaczyna się marszczyć i powstają na niej drobne zagłębienia, co zyskało określenie skórki pomarańczy (peau d’orange). Narastanie obrzęku na stopie powoduje z czasem jej zniekształcenie do charakterystycznego kształtu kopyta bawołu (buffalo hump).

Zastój limfy powoduje także przerost brodawek skórnych, zwłaszcza w okolicach palców stopy. Przez skórę w miejscach tych obserwuje się wzmożone przesiąkanie limfy przez skórę; charakterystyczne jest też żółte zabarwienie paznokci (yellow nail syndrome). Same paznokcie stają się kruche, łamliwe, zniekształcone, często przemieszczone. U niektórych chorych wręcz zanikają lub ulegają częstemu wypadaniu.

Stadium zaawansowane

Dalszy postęp obrzęku powoduje zanik różnicy obwodów pomiędzy górnym a dolnym obwodem goleni. Prowadzi to do utworzenia się z goleni walca kryształem przypominającego nogę słonia. Ciężka, obrzęknięta kończyna nie pozwala chorym normalnie chodzić, a dla jej uniesienia używają rąk. Z czasem na skutek ograniczonego treningu mięśni, zniekształcenia kończyn i zmian dużych stawów przestają się poruszać.

Diagnostyka

Obecność i wysokość zasięgu obrzęku na stopie czy goleni można ocenić przez próbę uciskową palcem: jeśli po przyciśnięciu a następnie oderwaniu palca od skóry na jej powierzchni pozostaje charakterystyczny dołek, świadczy to o występowaniu obrzęku.

Innym sposobem jest test Stemmera: jeśli nie możesz chwycić i unieść skóry drugiego palca stopy, jego wynik jest dodatni i wskazuje na występowanie obrzęku. (Niemożność wykonania wspomnianej czynności wynika z tego, że obrzęk powoduje dużą koncentrację białka w tkance podskórnej palca i w efekcie pogrubienie skóry.) Co ważne, ujemny test Stemmera nie wyklucza obrzęku limfatycznego.

Powikłania

Przerwanie ciągłości skóry stanowi wrota infekcji dla bakterii bytujących na skórze, które u 25% chorych wywołują nawracające infekcje naczyń chłonnych i miejscowe zmiany zapalne skóry. Najczęściej głównymi winowajcami są paciorkowce (Streptococcus) i gronkowce (Staphylococcus). Zapalenie naczyń limfatycznych objawia się poprzez:

• osłabienie, utratę apetytu, bóle głowy i mięśni,
• czerwone pasma na skórze biegnące w kierunku węzłów chłonnych (najczęściej pachwiny),
• obrzmienie i powiększenie węzłów chłonnych,
• podwyższoną temperaturę i dreszcze.

Natomiast zapalenie skóry możesz rozpoznać po następujących objawach:

• gorączkę z dreszczami i inne objawy grypopodobne;
• zaczerwienie, rumień;
• ból w miejscu zapalenia;
• swędzenie;
• nasilenie obrzęku.

Limfa sącząca się w przestrzeniach międzypalcowych, zmiany skórne palców i obniżenie naturalnej odporności skóry na infekcje sprzyjają zakażeniom grzybiczym. Główną przyczyną są dermatofity, ale czynnikiem wywołującym mogą też być grzyby drożdżopodobne i pleśniowe. Objawami zakażenia grzybiczego są m.in.:

• ból, odparzenie i swędzenie skóry;
• maceracja (zmiękczenie i rozpulchnienie) naskórka i pękanie skóry;
• pęcherzyki ze skłonnością do zlewania się i tworzenia ognisk;
• wokół ognisk — rąbek złuszczającego się naskórka z pęcherzykami;
• złuszczające się wykwity;
• wykwity z pęknięciami.

Leczenie

[TODO]